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理由で解く 臨床医学各論

Q1300 リウマチ性疾患・膠原病

出典:あマ指 第23回(2015) 問題67
問題
悪性腫瘍を合併しやすいのはどれか。
選択肢
1 全身性硬化症
2 ベーチェット病
3 シェーグレン症候群
4 皮膚筋炎
解答
正解4(皮膚筋炎)
解説
✗ 1. 誤り
全身性硬化症
全身性硬化症でも悪性腫瘍の合併報告はあるが、皮膚筋炎と比較すると頻度は明らかに低い。全身性硬化症の主な予後規定因子は肺線維症や腎クリーゼであり、悪性腫瘍の合併が特に注目される疾患ではない。
✗ 2. 誤り
ベーチェット病
ベーチェット病は血管炎を基本病態とする疾患であり、悪性腫瘍の合併が特徴的な疾患ではない。ベーチェット病の予後に関わるのは腸管型(腸管潰瘍)や神経型(髄膜脳炎)、血管型(動脈瘤)などの特殊型である。
✗ 3. 誤り
シェーグレン症候群
シェーグレン症候群では長期経過でMALTリンパ腫などの悪性リンパ腫を合併するリスクがあるが、固形癌の合併頻度が高い皮膚筋炎とは臨床的意義が異なる。合併する腫瘍の種類も異なるため区別が必要である。
✓ 4. 正しい
皮膚筋炎
皮膚筋炎は膠原病の中で最も悪性腫瘍の合併頻度が高く、約15~30%に内臓悪性腫瘍を合併するとされる。特に40歳以上の成人発症例では肺癌、胃癌、大腸癌、卵巣癌などの全身検索が不可欠である。筋炎症状の治療抵抗性がある場合は悪性腫瘍の存在を積極的に疑う必要がある。
ポイント
  • 「皮膚筋炎=悪性腫瘍合併」は国試頻出であり、膠原病で最も悪性腫瘍合併率が高い疾患として必ず覚える
  • 皮膚筋炎の診断時には全身の腫瘍検索(CT、消化管内視鏡、腫瘍マーカーなど)が必須
  • シェーグレン症候群では悪性リンパ腫、皮膚筋炎では固形癌の合併が多いという違いを区別する
  • 重要用語: 皮膚筋炎、悪性腫瘍合併、腫瘍検索、ヘリオトロープ疹 を正確に理解しておくこと。
比較表
膠原病 合併する悪性腫瘍 頻度
皮膚筋炎 肺癌、胃癌、卵巣癌など固形癌 高い(15~30%)
シェーグレン症候群 悪性リンパ腫(MALT) やや高い
全身性硬化症 肺癌など 低い
ベーチェット病 特になし 低い
解説画像
あマ指 第23回(2015) 問題67|悪性腫瘍を合併しやすいのはどれか。 解説図
あマ指 第23回(2015) 問題67|悪性腫瘍を合併しやすいのはどれか。
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