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理由で解く 臨床医学各論
Q1286 リウマチ性疾患・膠原病
出典：あマ指 第18回(2010) 問題82
問題
全身性硬化症について誤っている記述はどれか。
選択肢
1
ブドウ膜炎がみられる。
2
肺線維症（間質性肺炎）がみられる。
3
病変は末梢部から中心部へ進行する。
4
ソーセージ様指がみられる。
解答
正解1（ブドウ膜炎がみられる）
解説
✓ 1. 誤り
ブドウ膜炎がみられる。
ブドウ膜炎はベーチェット病やサルコイドーシスの所見であり、全身性硬化症では通常みられない。全身性硬化症の眼症状としては、涙腺の線維化によるドライアイがみられることがあるが、ぶどう膜炎は本疾患の症状には含まれない。
✗ 2.
肺線維症（間質性肺炎）がみられる。
✗ 正しい。全身性硬化症では肺の間質に線維化が生じ、肺線維症（間質性肺炎）をきたす正しい記述である。労作時呼吸困難で発症し、進行すると安静時呼吸困難や呼吸不全に至る。死因の上位を占める重要な合併症である。
✗ 3.
病変は末梢部から中心部へ進行する。
✗ 正しい。皮膚硬化は手指（末梢）から始まり体幹（中心）へと進行するのが特徴であり、正しい記述である。浮腫期→硬化期→萎縮期の経過をたどり、手指から前腕、体幹へと求心性に進行する。
✗ 4.
ソーセージ様指がみられる。
✗ 正しい。浮腫期の手指はソーセージ様に腫脹する特徴的所見であり、正しい記述である。初期の浮腫期に手指全体がびまん性に腫脹し、ソーセージ様の外観を呈する。その後硬化期に移行すると皮膚は硬く光沢を帯びる。
ポイント
- 全身性硬化症では肺線維症、皮膚硬化（末梢→中心へ進行）、ソーセージ様指がみられるが、ブドウ膜炎はみられない。
- ブドウ膜炎をきたす疾患はベーチェット病・サルコイドーシス・Vogt-小柳-原田病であり、混同しない。
- 皮膚硬化は浮腫期→硬化期→萎縮期の3段階で進行する。
- 全身性硬化症の内臓病変として食道病変（嚥下困難）、肺線維症、腎クリーゼが重要である。
- 重要用語: ブドウ膜炎、肺線維症、ソーセージ様指、皮膚硬化の進行方向 を正確に理解しておくこと。
比較表
| 全身性硬化症の皮膚変化 | 特徴 | 主な所見 |
|---|---|---|
| 浮腫期 | 初期段階 | ソーセージ様指、手指のびまん性腫脹 |
| 硬化期 | 中期段階 | 皮膚の硬化・光沢、仮面様顔貌、指尖潰瘍 |
| 萎縮期 | 後期段階 | 皮膚の菲薄化、色素沈着・脱失 |
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あマ指 第18回(2010) 問題82｜全身性硬化症について誤っている記述はどれか。
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