学習トップ ／ 理由で解く 臨床医学各論 ／ 第11章 ▸ H. 運動ニューロン疾患 ／ Q1179
理由で解く 臨床医学各論
Q1179 神経疾患
出典：あマ指 第15回(2007) 問題78
問題
筋萎縮性側索硬化症でみられないのはどれか。
選択肢
1
母指球筋の萎縮
2
筋線維束性れん縮
3
膀胱直腸障害
4
深部腱反射亢進
解答
正解3（膀胱直腸障害）
解説
✗ 1.
母指球筋の萎縮
✗ 正しい。母指球筋の萎縮は下位運動ニューロン障害による手内筋萎縮の一つで、ALSでみられる。 上肢遠位部（母指球・小指球・骨間筋）の筋萎縮はALSの初発症状として最も多い（約50%）。手の巧緻運動障害（箸が使えない、ボタンが留められないなど）から気づかれることが多い。
✗ 2.
筋線維束性れん縮
✗ 正しい。筋線維束性攣縮（ファスキキュレーション）は下位運動ニューロン障害の特徴的所見であり、ALSに出現する。 脱神経された筋線維が不随意に収縮することで、安静時に筋表面がぴくぴく動く。筋電図でも確認され、筋萎縮とともにALSの重要な臨床所見である。
✓ 3. 誤り
膀胱直腸障害
膀胱直腸障害はALSの陰性4徴候の一つであり、通常みられない。 ALSでは運動ニューロンが選択的に障害されるが、排尿・排便を制御する自律神経系（仙髄のオヌフ核を含む）は保たれる。膀胱直腸障害がみられる場合は、多系統萎縮症など他の疾患を鑑別する必要がある。
✗ 4.
深部腱反射亢進
✗ 正しい。深部腱反射亢進は上位運動ニューロン障害（錐体路障害）の所見であり、ALSでみられる。 ALSでは上位・下位の両方の運動ニューロンが障害されるため、筋萎縮（下位）と腱反射亢進（上位）が同一肢に共存しうる。この共存がALSの診断上重要な手がかりとなる。
ポイント
- ALSでは上位運動ニューロン障害（腱反射亢進・バビンスキー徴候）と下位運動ニューロン障害（筋萎縮・線維束攣縮）の両方がみられるが、膀胱直腸障害はみられない
- 陰性4徴候（感覚障害・膀胱直腸障害・眼球運動障害・褥瘡）はALSの鑑別診断上きわめて重要である
- 筋萎縮（下位）と腱反射亢進（上位）の同一肢での共存はALS診断の重要な手がかりとなる
- 重要用語: ALSの陰性4徴候, 膀胱直腸障害, 母指球筋萎縮, 線維束攣縮 を正確に理解しておくこと。
比較表
| 所見 | 障害部位 | ALSでの出現 |
|---|---|---|
| 母指球筋萎縮 | 下位運動ニューロン | みられる（初発症状として最多） |
| 筋線維束性攣縮 | 下位運動ニューロン | みられる（特徴的所見） |
| 深部腱反射亢進 | 上位運動ニューロン | みられる |
| 膀胱直腸障害 | 自律神経系 | みられない（陰性4徴候） |
解説画像
あマ指 第15回(2007) 問題78｜筋萎縮性側索硬化症でみられないのはどれか。
キーワード
この問題の解説の修正を依頼する
解説に誤り・改善点があればお知らせください。件名と本文は自動入力済みです（編集できます）。お名前・メールアドレスは任意です。送信内容は玄康株式会社（黒澤一弘）に届きます。