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理由で解く 臨床医学各論
Q1044 血液・造血器疾患
出典：鍼灸 第19回(2011) 問題71
問題
血友病について正しい記述はどれか。
選択肢
1
関節内血腫がみられる。
2
血小板数の減少がみられる。
3
免疫抑制薬を投与する。
4
女性に多い。
解答
正解1（関節内血腫がみられる）
解説
✓ 1. 正しい
関節内血腫がみられる。
血友病では凝固因子（第VIII因子または第IX因子）の欠損により、関節内血腫（血友病性関節症）が特徴的にみられる。膝関節、肘関節、足関節などに反復する関節内出血が生じ、進行すると関節の変形や機能障害をきたすことがある。深部出血が血友病の出血の特徴である。
✗ 2. 誤り
血小板数の減少がみられる。
血友病では凝固因子の欠損が原因であり、血小板数は正常である。血小板減少がみられるのは特発性血小板減少性紫斑病（ITP）などの疾患である。血友病は二次止血（凝固系）の異常であり、一次止血（血小板系）は正常に保たれている。
✗ 3. 誤り
免疫抑制薬を投与する。
血友病の治療は不足している凝固因子（第VIII因子製剤または第IX因子製剤）の静脈内補充療法であり、免疫抑制薬は用いない。免疫抑制薬（副腎皮質ステロイドなど）は自己免疫性疾患（ITPなど）の治療に用いられるものである。
✗ 4. 誤り
女性に多い。
血友病はX連鎖劣性遺伝であるため、発症するのはほぼ男性のみである。女性はX染色体が2本あるため、1本に変異があっても正常なもう1本で補われ、保因者（キャリア）となるが通常は発症しない。
ポイント
- 血友病の特徴：関節内出血・筋肉内出血などの深部出血、X連鎖劣性遺伝、男性に発症、血小板数正常である。
- 治療は凝固因子の静脈内補充療法であり、免疫抑制薬は血友病には用いない（ITPに用いる）。
- 検査所見：APTT延長、PT正常、血小板数正常、出血時間正常が血友病の特徴である。
- 重要用語: 関節内血腫、凝固因子補充療法、X連鎖劣性遺伝、APTT延長 を正確に理解しておくこと。
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鍼灸 第19回(2011) 問題71｜血友病について正しい記述はどれか。
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