QP61P090　臨床医学大要

ALSは下位運動ニューロン障害を反映する針筋電図所見(線維自発電位・陽性鋭波などの脱神経所見と高振幅・長持続の再神経支配電位)が診断に最も有用。

ALSは上位・下位運動ニューロンがともに変性する疾患で、診断(改訂El Escorial/Awaji基準)には下位運動ニューロン障害を電気生理学的に確認することが重要である。針筋電図では安静時に脱神経を示す線維自発電位・陽性鋭波・線維束性電位(fasciculation)を認め、随意収縮時には再神経支配を反映する高振幅・長持続・多相性の運動単位電位と動員低下を認める。これらが複数の髄節・領域で確認されると下位運動ニューロン障害の広がりを裏づけられる。感覚神経は保たれるため体性感覚誘発電位は正常で診断価値が低く、頭部CT・SPECT・頸部超音波は他疾患(脳血管障害・頸椎症など)の除外には役立つが、ALS自体を積極的に診断する検査ではない。