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理由で解く 理学療法士
ALSは運動ニューロン（下位＋上位）が選択的に障害される変性疾患で、脱神経を反映する線維束攣縮電位・線維自発電位が針筋電図の特徴。感覚系や神経伝導速度は保たれる。
ALSは前角細胞などの下位運動ニューロンと錐体路の上位運動ニューロンが変性する疾患で、末梢神経の髄鞘・軸索ではなく神経細胞体が脱落する。下位運動ニューロン障害により支配筋が脱神経を起こし、針筋電図では安静時に線維束攣縮電位（fasciculation）や線維自発電位（fibrillation）が出現し、随意収縮では高振幅・長持続の神経再支配電位や動員低下がみられる。軸索は温存されるため運動神経伝導速度や遠位潜時はほぼ正常で、感覚神経は障害されない点が鑑別の要となる。
| 所見 | 疾患 | 障害部位 |
|---|---|---|
| 漸減（Waning） | 重症筋無力症 | シナプス後（Ach受容体） |
| 漸増（Waxing） | Lambert-Eaton症候群 | シナプス前（Caチャネル） |
| 線維束攣縮電位 | ALS | 下位運動ニューロン |
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