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理由で解く 理学療法士
特発性肺線維症（IPF）は特発性間質性肺炎の代表で予後が最も不良。両下肺背側にfine crackles（捻髪音／Velcro音）を聴取し、乾性咳嗽・拘束性換気障害を呈する。
IPFは原因不明の慢性・進行性の線維化性間質性肺炎で、特発性間質性肺炎の中で最も頻度が高く予後不良な病型である。肺胞壁の線維化で肺が硬く縮むため、聴診では吸気終末に高調な断続性ラ音である捻髪音（fine crackles、Velcro音）を両下肺で聴取する。線維化により肺は膨らみにくくなるので拘束性換気障害（%VC低下、拡散能DLco低下）を示し、痰を伴わない乾性咳嗽と労作時呼吸困難が主症状となる。経過中に急性増悪をきたし致死的となることも少なくない。
| 項目 | 拘束性（IPF） | 閉塞性（COPD） |
|---|---|---|
| %VC | 低下（<80%） | 正常 |
| FEV1.0% | 正常 | 低下（<70%） |
| 代表疾患 | 間質性肺炎・肺線維症 | COPD・気管支喘息 |
| 咳嗽 | 乾性 | 湿性が多い |
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