QP56A045　基礎理学療法学

皮膚筋炎では悪性腫瘍を除くと間質性肺炎が最も重要な予後規定因子で、死因となる頻度が最も高い。

皮膚筋炎・多発性筋炎は炎症性筋疾患で、しばしば間質性肺炎を合併する。特に急速進行性の間質性肺炎は治療抵抗性で呼吸不全に至り、悪性腫瘍を合併しない症例では最大の死因となる。抗MDA5抗体陽性例では急速進行性間質性肺炎のリスクが高いことも知られる。肝不全・腎不全・心筋梗塞は皮膚筋炎に特徴的な主要死因ではなく、ステロイドミオパチーは治療の副作用で筋力低下を生じるが直接の死因とはなりにくい。