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教科書ドリル 臨床医学総論
Q0514013 局所の診察
問題
マルファン症候群で手指が細長くなる状態を何というか。
解答
正解くも状指(arachnodactyly、蜘蛛状指)
解説
くも状指はマルファン症候群の特徴的手指変形で、**指が異様に細長くなる**(クモの肢様)。マルファン症候群は**FBN1遺伝子異常による結合組織病**で、高身長・漏斗胸(第5章節8)・水晶体亜脱臼・大動脈解離・僧帽弁逸脱など全身性の症候を呈する。スクリーニングでは親指徴候(Steinberg sign)・手関節徴候(Walker-Murdoch sign)を用いる。
解説画像
マルファン症候群で手指が細長くなる状態を何というか。
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